Distrofia miotónica de Steinert, causa de insuficiencia respiratoria en UCI

La distrofia miotónica de Steinert es una enfermedad progresiva y pleótropa que puede afectar a varios sistemas como el muscular, respiratorio, cardíaco, endocrino, ocular y sistema nervioso central. Es la distrofia muscular más frecuente en adultos. Las estimaciones de su prevalencia oscilan entre aproximadamente 1:100.000, en algunas áreas de Japón, hasta aproximadamente 1:10.000 en Islandia, con una prevalencia en Europa de 3-15 por 100.000. Se trata de una alteración autosómica dominante, con expresividad clínica muy variable y penetrancia incompleta. La insuficiencia respiratoria es una de sus manifestaciones clínicas y potencial causa de ingreso en una unidad de cuidados intensivos para proporcionar soporte respiratorio.