El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune sistémica de curso crónico y lentamente progresivo, caracterizada por la infiltración linfocítica de glándulas exocrinas, principalmente lacrimales y salivares, cuya sintomatología característica es la aparición de xerostomía y xeroftalmia, asociada a una hiperactividad de células B, con producción de autoanticuerpos. El SS primario (SSp) afecta fundamentalmente a mujeres en torno a la quinta década de la vida, con una edad media de 55 años. Las causas más frecuentes de muerte en pacientes con SSp son las enfermedades cardiovasculares (34%). Sin embargo, la importancia clínica de los diferentes factores de riesgo cardiovascular y de los eventos cardiovasculares en los pacientes con SSp no ha sido muy estudiada, existiendo un interés creciente por este tema en los últimos años. Por ello, creemos conveniente realizar una actualización de la bibliografía disponible a este respecto con el fin de realizar recomendaciones sobre el riesgo cardiovascular, el tratamiento y el seguimiento de los pacientes con SSp.