¿Qué es la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce?

Los errores innatos del metabolismo son un grupo de enfermedades secundarias a un defecto genético, del que resulta una ausencia/anormalidad de una enzima o su cofactor que conduce al déficit o acumulación de uno o varios metabolitos. Constituyen un grupo de enfermedades denominadas “poco frecuentes”.